Болезнь Такаясу также называют синдромом Такаясу, синдромом дуги аорты и неспецифическим аортоартериитом. Во время данного заболевание происходит воспаление аорты и ее крупных ветвей, наблюдается сращивание клапанов.
Что это такое
Болезнь Такаясу — это поражение аорты и ее отделов, которое проявляет себя отсутствием пульса на верхних конечностях.
В основном воспаление поражает дугу аорты, безымянные, сонные и подключичные артерии. Реже синдром поражает сосуды, которые несут кровь к сердцу, кишечнику, почкам и нижним конечностям.
Точно сказать, что провоцирует его появление врачи не могут. Одной из версий является генетическое происхождение патологии.
Во время заболевания на стенках сосудов скапливаются иммунные комплексы, провоцируя при этом развитие гранулематозного воспаления. Это приводит к сужению диаметра сосуда и образованию тромбов.
В основном болезнь Такаясу или неспецифический аортоартериит возникает у женщин до 50 лет. Интересно то, что у людей старше 50 лет практически отсутствует вероятность возникновения патологии.
Особенно часто синдром поражает женщин, которые имеют монголоидное происхождение. Для стран Европы — это довольно редкое заболевание.
При поражении аорты и ключевых артерий в них возникают гранулемы. Эти узелки после мешают нормальному кровотоку в организме.
Заболевание имеет хронический характер с ремиссиями и рецидивами. Оно может появиться быстро.
Течение у него подострое или первично хроническое. В первом случае наблюдается незначительное повышение температуры тела, во втором — ослабление или полное отсутствие пульса.
Причины
Точные причины болезни Такаясу не названы, отмечено, что его появление совпадает с наличием инфекции и повышенной чувствительности организма.
Могут повлиять на развитие и аутоиммунные заболевания. Они начинают развиваться в мелких сосудах, которые снабжают кровью более крупные.
Стенки воспаленных сосудов постепенно лишаются мышечного слоя. Их оболочка утолщается и заменяется соединительной тканью. При прогрессировании воспаления стенки в некоторых местах становятся тоньше и выпячиваются, формируя аневризм.
Врачи выявляют возможную связь с такими бактериями, как стрептококк и микробактерией туберкулёза. Но отмечают, что во многих случаях данные инфекции не обнаружены.
Также специалисты одной из причин считают генетическую предрасположенность к заболеванию. Такой вывод они сделали, обнаружив синдром у монозиготных близнецов.
Классификация
Неспецифическая аортоаретмия у одной половины пациентов проявляет себя первичными симптомами. Это бессонница, снижение веса, лихорадка, боль в суставах, повышенная утомляемость.
Такие проявления со временем происходят в хроническую стадию. Она характеризуется воспалением аорты и ее ветвей.
У другой же половины предварительные симптомы отсутствуют. Заболевание обнаруживается лишь на поздней стадии изменения сосудистой системы.
Поздняя стадия болезни приводит к образованию локализованных аневризмов. Синдром Такаясу также может вызвать у человека феномен Рейно.
Позднюю стадию синдрома разделяют на 4 типа.
- Происходит поражение плечеголовного ствола, сонных и подключичных артерий. Из симптомов — отсутствие пульса.
- Он сочетает в себе первый и третий тип.
- Атипичный стеноз поражает грудную и брюшную аорту.
- Происходит расширение и увеличение длины аорты и ключевых ветвей.
В большинстве случаев встречается третий тип заболевания.
Чем опасно
Синдром Такаясу приводит к развитию:
- артериальной недостаточности;
- нарушению коронарного кровообращения;
- ишемии;
- инфаркту.
Практически у половины пациентов наблюдается артериальная гипертония, миокардит, хроническая недостаточность кровообращения.
В основном причиной смерти больных с артериитом Такаясу является сердечная недостаточность или инсульт.
Группы риска
Болезнь это довольно серьёзная и малознакомая врачам. В некоторых случаях несвоевременная диагностика приводит к смерти человека.
Встречается заболевание довольно редко. В основном им страдают женщины до 50 лет. Наибольшее число случаев приходит на возраст 20-30 лет.
У пожилых эта болезнь не развивается.
Симптомы
Основными симптомами болезни Такаясу является:
- головная боль;
- головокружение;
- бессонница;
- снижение веса;
- лихорадка;
- слабость;
- апатия;
- онемение конечностей;
- боли в суставах.
Дополнительными симптомами является отсутствие пульса. Его невозможно прощупать при поражении подключичных и сонных артерий, плечеголовного ствола.
При воспалении сосуды расширяются, от чего происходит удлинение аорты. Может наблюдаться разница в артериальное давление на здоровых и пораженных венах. Иногда давление в ногах намного выше, чем в руках.
Синдром Такаясу — это патология, которая часто выражается болью в левой стороне грудной клетки и плече. Болевые ощущения иногда затрагивают и шею. Появляется боль и при пальпации пораженных артерий. Во время аускультации слышны шумы.
В случаях, когда синдром поражает позвоночную и сонные артерии, у человека наблюдается:
- ухудшение памяти;
- рассеянность;
- шаткость походки;
- снижение работоспособности;
- обмороки.
Если был поврежден зрительный анализатор, происходит снижение зрения, возможно слепота на один глаз. Поражение аорты в брюшном отделе отдает болью в ногах при ходьбе. Изменения в почечных артериях приводят к развитию протеинурии, гематурии, тромбоза. А воспаление в лёгочной артерии можно определить по болям в груди, одышке и легочной гипертензии.
Когда и к какому врачу необходимо обратиться
Обращается к врачу следует при обнаружении первых признаков заболевания. При лечении синдрома задействованы такие врачи, как:
- Ревматолог — он проводит интенсивную терапию;
- хирург — с ним проводиться консультация если возникли значимые нарушения кровотока по магистральным артериям;
- невропатолог — его помощь нужна если отсутствует эффект от лечения неврологических проявлений.
- нефролог — он отслеживает состояние почечной функции.
При подозрении на заболевание первым делом обращаются к ревматологу.
Также к невропатологу обращаются в тех случаях, когда появляются новые симптомы.
Диагностика
Симптомы патологии довольно схожи с признаками других заболеваний. Диагностика болезни Такаясу проводиться с особой тщательностью.
Сначала врач исследует пульс двух лучевых артерий и других крупных сосудов. Измеряет артериальное давление на верхних и нижних конечностях.
После помогают подтвердить или опровергнуть диагноз лабораторные исследования.
- Общий анализ крови. Чаще всего обнаруживается анемия лёгкого, повышенный уровень тромбоцитов. На первой стадии наблюдается невыразимый лейкоцитоз с СОЭ выше нормы.
- Общий анализ мочи. Если имеется аритмия почек, то будет определяться белок и эритроциты.
- Биохимический анализ крови. Он покажет повышенную концентрацию белка. Это говорит о том, что в организме есть воспалительный процесс. А также покажет наличие гормона ренина. Он является признаком того, что страдают почки.
- Иммунологические исследования. Помогают выявить повышенное содержание иммуноглобулинов в крови.
Также для установки диагноза используют и методы инструментальной диагностики. В основном врачи рекомендуют провести дуплексное сканирование артерий, рентгенографию органов груди, ангиографию, КТ, МРТ, РЭГ, ПЭТ.
20 лет назад были разработаны критерии, которые помогают определить у больного синдром Такаяма. Это возраст до 40 лет, перемежающаяся хромота, ослабление пульса на плечевых артериях, шум при аускультации и сужении просвета аорты.
Ставят диагноз, когда подтверждаются минимум 3 критерия.
Лечение
После установки диагноза пациента госпитализируют в ревматологическое отделение стационара. Также стационарное лечение необходимо при наличии осложнений и в случае обострения. Когда состояние стабильно, человек получает терапию амбулаторно.
В основном все лечебные мероприятия направляют на устранение воспаления. Для этого назначают противовоспалительные и иммуносупрессивные препараты. Также во время терапии корректируют гемодинамические расстройства.
Чтобы избежать образование тромбов назначают антикоррозионная и антикоагулянты непрямого действия.
Главным лекарственным препаратом при лечении синдрома Такаясу является Преднизолон. Если сравнивать японскую и американскую модели лечения, то различаются только его дозы и сроки приема.
Также в данных терапиях используются разные сопутствующие медикаменты.
Человеку с синдромом Такаясу необходимо настроить на длительный курс лечения. Ему нужно будет изменить свой образ жизни. Необходимо постоянно соблюдать режим приема лекарственных препаратов и отказаться от курения.
Лечение болезни Такаясу осложняется тем, что длительная терапия может привести к развитию побочных реакций. Поэтому состояние больного должно всё время находиться под контролем врача.
Также следует регулярно проводить клинико-лабораторный мониторинг. Как только у пациента меняется состояние, ему необходимо сообщить об этом своему лечащему врачу.
При тяжёлом протекании болезни возможно хирургическое вмешательство. В этом случае ангиохирург проводит операцию с целью восстановления проходимости артерий.
Профилактика и прогнозы
На данный момент никаких профилактических мероприятий синдрома Такаясу нет. Но специалисты не рекомендуют пускать все на самотёк.
При грамотном лечении практически у 90% пациентов 10-летняя выживаемость. А при его отсутствии показатель снижается до 60%.
Своевременное лечение улучшает качество жизни больного, снижает вероятность обострения и предотвращает повреждение органов. При помощи терапии можно достигнуть ремиссии.
Источник: https://venaprof.ru/takayasu/
Насколько серьезен синдром (болезнь) Такаясу и как его лечить?
Среди заболеваний, поражающих артерии и сосуды человека, есть множество таких, которые до сих пор остаются загадкой для врачей и ученых.
К ним относится и болезнь Такаясу (синдром Такаясу, брахиоцефальный артериит, синдром отсутствия пульса, неспецифический аортоартериит) – ее причины и механизмы возникновения так и не были выяснены, что значительно затрудняет раннюю диагностику и может привести к ранней инвалидизации пациентов.
Описание и статистика
Болезнь Такаясу представляет собой хроническое аутоиммунное воспаление, поражающее преимущественно аорту и ее основные ответвления.
В процесс чаще всего вовлекаются дуга аорты, сонная, безыменная и подключичная артерия, реже – мезентриальная, подвздошная, почечная, коронарная и легочная артерии.
Впервые заболевание было описано врачом Микито Такаясу в 1908 году, который отметил специфические сосудистые проявления на сетчатке глаз пациентов. Некоторые из его коллег отметили, что подобные проявления часто сопровождаются отсутствием пульса на запястных артериях.
Патология встречается достаточно редко – примерно у 2-3-х человек из миллиона, причем в основном оно распространено в странах Азии и Южной Америки и чаще встречается у женщин, чем у мужчин (8:1). Средний возраст пациентов с данным диагнозом составляет 15-25 лет.
Причины и факторы риска
Этиология болезни Такаясу не выяснена, но исследования показали ее четкую связь с инфекционно-аллергическими и аутоиммунными факторами.
Наиболее вероятной считается генетическая предрасположенность пациентов к патологии, что также подтверждается рядом исследований. У людей с этим диагнозом часто выявляют лимфоцитарный антиген МВ-3 и ген HLA-DR4.
Классификация
В начале заболевания в стенках аорты и ее крупных ответвлений начинается воспалительный процесс, который со временем прогрессирует.
В сосудах накапливаются иммунные комплексы, после чего происходят микронадрывы сосудистой оболочки, склерозирование стенок, повышается тромбообразование. На поздних стадиях воспаление трансформируется в атеросклеротическое поражение сосудов, вовлеченных в патологический процесс.
Исходя из локализации воспаления, в клиническом течении неспецифического аортоартериита можно выделить 4 типа:
- I – заболевание затрагивает артерии, которые ответвляются от дуги аорты;
- II –характеризуется поражением брюшного и грудного отдела аорты;
- III – в процесс вовлечены дуга аорты вместе с брюшными и грудными отделами;
- IV – распространенное поражение аорты, которое затрагивает легочную артерию.
Кроме того, заболевание имеет две стадии: острая и хроническая, каждая из которых характеризуется разными симптомами. Первая стадия протекает достаточно быстро и при отсутствии адекватного лечения переходит в хроническую (в среднем это происходит через 8-10 лет).
Симптомы
На ранней стадии болезнь Такаясу у больного отмечаются симптомы, похожие на другие заболевания сосудов и артерий:
- незначительное повышение температуры;
- озноб и ночная потливость;
- потеря веса, отсутствие аппетита;
- повышенная утомляемость даже после легких физических нагрузок;
- боли в крупных суставах;
- иногда – кожные узелки, плеврит, перикардит.
Характерным признаком патологии, по которой ее можно отличить от других васкулитов, является отсутствие пульса по меньшей мере на одной артерии, вовлеченной в воспалительный процесс.
Пораженные артерии могут быть болезненными при пальпации, в низ иногда отмечаются стенотические шумы.
Если болезнь затрагивает грудную, брюшную или почечную аорты, примерно у половины больных отмечается гипертония.
При отсутствии соответствующего лечения болезнь Такаясу переходит во вторую, хроническую стадию, которая характеризуется клиническими симптомами сужения или закупорки поврежденных артерий.
При длительном течении заболевания и сильной степени поражения тканей у некоторых пациентов возникают дистрофические изменения и ишемические язвы на конечностях, а вовлечение в процесс сонных артерий может привести к выпадению зубов и волос, а также поражениям кожи лица.
Опасность и осложнения
Осложнения патологии зависят от ее локализации (артерий, которые вовлечены в патологический процесс):
- изменения в артериальных сосудах могут привести к недостаточности аорты, что становится причиной миокардита, инфарктов миокарда и нарушению коронарного кровообращения;
- в случаях поражений брюшного отдела аорты происходит ухудшение кровообращения нижних конечностей, больной может испытывать боли при ходьбе;
- если в воспалительный процесс вовлекается почечная артерия, это может привести к ее тромбозу;
- поражение легочной артерии может стать причиной одышки и болей в груди.
Смерть от болезни Такаясу наступает только в самых запущенных случаях – обычно причиной летального исхода становятся нарушения мозгового кровообращения и сердечная декомпенсация.
Когда следует обращаться к врачу?
Учитывая то, неспецифический аортоартериит диагностируется преимущественно в возрасте до 35-40 лет, больных должны насторожить сильная мышечная слабость, боли в суставах, нарушения координации, головные боли и другие симптомы, которые несвойственны для молодых людей.
При их возникновении следует немедленно отправиться к врачу-ревматологу, так как подобные признаки могут свидетельствовать об артериальных патологиях, в том числе о болезни Такаясу.
Диагностика
Болезнь Такаясу диагностируется у пациентов в тех случаях, когда в наличии имеются не менее 3-х симптомов:
- слабость или отсутствие пульса в артериях верхних конечностей;
- возраст пациента менее 40 лет;
- перемежающаяся хромота (хромота, которая чередуется с периодами нормального самочувствия);
- разница между артериальным давлением рук составляет не менее 10 мм. рт. ст.;
- шумы в аорте, которые определяются при выслушивании;
- сужение или окклюзия артерий, выявленные при детальном обследовании;
- недостаточность аортального клапана;
- регулярное повышение артериального давления;
- увеличение СОЭ, которое не имеет определенной причины.
В качестве дополнительных исследований больному могут быть назначены:
- анализ крови, призванный выявить отклонения в качественных показателях крови (обычно это умеренная анемия, длительное повышение СОЭ, лейкоцитоз);
- УЗИ сосудов, с помощью которого оценивают скорость кровотока и состояние коронарных сосудов;
- ангиография – метод рентгенографического исследования сосудов, позволяющий выявить места сужения артерий;
- рентген грудной клетки проводится в тех случаях, если есть подозрение на вовлечение в патологический процесс ствола аорты и легочной артерии;
- эхокардиография позволяет оценить функционирование сердечной мышцы и выявить возможные нарушения;
- электроэнцефалография и реоэнцефалография – посредствам этих исследований можно диагностировать нарушения кровеносных сосудов головного мозга и уровень его активности.
Лечение
Тактика лечения болезни Такаясу преследует три цели:
- остановить и по возможности устранить воспалительный процесс в артериях;
- борьба с ишемическими осложнениями;
- устранение симптомов артериальной гипертензии.
Основным методом лечения патологии являются кортикостероиды, преимущественно препарат под названием «Преднизолон».
Если он не оказывают должного действия, больным назначается еще один достаточно эффективный препарат «Метотрексат». Он относится к цистотатикам и обладает противоопухолем действием, а также способностью подавлять синтез ДНК.
Кроме того, для снижения риска атеросклероза и сердечно-сосудистых нарушений рекомендуется прием антикоагулянтов (препаратов, разжижающих кровь) – самым простым из них является ацетилсалициловая кислота.
Еще один метод лечения болезни Такаясу – экстракорпоральная гемокоррекция, которую называют также гравитационной хирургией крови. Он представляет собой обработку элементов крови, которая осуществляется вне организма больного для выделения частиц, вызывающих развитие заболевания.
При ярко выраженных нарушениях функций головного мозга и конечностей пациентам показано хирургическое лечение, которое призвано восстановить нарушенное кровоснабжение тканей и органов.
В случаях сосудистых осложнений зачастую встает вопрос об ангиографическом вмешательстве (обходном шунтировании участка сужения, эндартерэктомии, чрескожной ангиопластике), а стенозе венечных артерий, сопровождающихся стенозом почечных артерий и ишемией миокарда, проводят сосудистую пластику.
Профилактика и прогнозы
Первичные меры профилактики болезни Такаясу пока не разработаны (в первую очередь по причине невыясненной этиологии заболевания). Вторичная профилактика заключается в соответствующем уходе за пациентами, предупреждении обострений и санации очагов инфекции.
При адекватном лечении прогноз неспецифического аортоартериита для больных вполне благоприятный – 5-летняя выживаемость в этом случае превышает 80%.
Ситуация ухудшается при наличии осложнений (артериальной гипертензии, ретинопатии, аортальной недостаточности, аневризмы) – только 58% таких больных живут больше 5-ти лет.
Болезнь Такаясу относится к редким патологиям, но застраховаться от нее, к сожалению, невозможно. Чтобы избежать развития возможных осложнений, сопровождающих неспецифический аортоартериит, очень важно ответственно относиться к состоянию своего здоровья – особенно это касается молодых людей, которые зачастую пренебрегают тревожными симптомами артериальных нарушений.
Больным, имеющим данный диагноз, важно помнить о том, что данная патология является неизлечимой, но адекватная терапия позволяет пациентам вести нормальную жизнь без неудобств и болезненных ощущений.
Источник: http://oserdce.com/sosudy/vaskulity/sindrom-takayasu.html
Синдром (болезнь) Такаясу: причины, симптомы, диагностика и лечение
Синдром Такаясу – это серьезное аутоиммунное заболевание. Чаще всего патология встречается у женщин. По своей сути синдром Такаясу – это воспаление дуги аорты.
Продукты воспаления, которые появляются на стенках артерий, приводят к их облитерации. Патология еще известна под названием «болезнь отсутствия пульса».
При этом синдроме у человека часто не нащупывается пульс в верхних конечностях.
Причины возникновения
Причина возникновения синдрома Такаясу до сих пор неизвестна. Обычно патология начинается из-за аутоиммунной агрессии. Иммунные комплексы откладываются на стенках сосудов и вызывают воспаление, что значительно сужает диаметр сосудов. Такое явление приводит к образованию тромбов. В результате проксимальные участки артерий подвергаются склеротическим изменениям.
Чаще всего данная патология встречается у женщин репродуктивного возраста. У мужчин проявляется в юношеском возрасте, очень редко в зрелом. Расовой принадлежности у болезни нет, но, согласно статистике, на данный момент больше всего случаев зафиксировано в странах Азии и Южной Америки.
Синдром Такаясу – это серьезное аутоиммунное заболевание
Симптомы
Синдром Такаясу делят на две стадии – начальную и хроническую. Для развития второй фазы требуется много времени, в большинстве случаев около 8 лет. Соответственно, симптоматика на этих стадиях различная.
На начальной стадии синдрома Такаясу человек сталкивается с такими симптомами:
- общая слабость;
- повышенное потоотделение в ночное время;
- потеря веса;
- лихорадка.
Помимо этого, наблюдаются проблемы со сном и боли в суставах. Так как часто пропадает пульс в верхних конечностях, обследуют кровеносные сосуды. Зачастую пальпация артерий бывает болезненной, особенно сонных. Также пациенты отмечают, что у них постоянно холодные конечности. Нередко у таких людей встречается анемия и аномально быстрое оседание эритроцитов.
Около половины больных страдают от гипертонии, которая появляется вследствие сужения просвета кровеносных сосудов. Однако обычный метод измерения артериального давления не подходит при этом диагнозе.
Необходимо измерить АД также и на ногах. Иногда для этих целей используют метод офтальмо-динамометрии или, как ее еще называют, тоноскопии.
С помощью этого метода медики имеют возможность измерить давление в сосудах сетчатки.
Лихорадка один из симптомов заболевания
Если во время исследований будет замечено поражение коронарных артерий, то можно заподозрить такие явления, как недостаточное кровообращение, инфаркт миокарда, стенокардия. Их интенсивное развитие провоцируется сопутствующей гипертонией.
Серьезное влияние на организм имеет состояние сонных артерий. При их воспалении человек замечает усталость, регулярные головные боли, падение интеллектуального уровня, появляются частые судороги и обмороки.
Постепенно начальная стадия переходит в хроническую. Пациенты чувствуют постоянную усталость, при физических нагрузках у них сильно болят руки. Эта стадия делится на четыре типа:
- воспаление дуги аорты и отходящих от нее артерий;
- поражение брюшного и грудного отделов аорты;
- воспаление дуги, грудного и брюшного отдела аорты;
- четвертый тип характеризуется не только воспалением всех предыдущих отделов аорты, но и серьезными изменениями легочной артерии.
Воспаления брюшного отдела провоцируют снижение кровообращения в нижних конечностях. В результате человек чувствует болезненные ощущения даже при медленной ходьбе. Воспаления артерий почек приводят к гематурии, протеинурии. В некоторых случаях возникает тромбоз. Боль в груди может свидетельствовать о воспалении легочной артерии.
Боль в груди
Диагностика
Человек, который подозревает у себя наличие болезни Такаясу, должен срочно обратиться к врачу (ревматологу, неврологу, сосудистому хирургу). Идентифицировать эту патологию у пациента можно, если у него наблюдается минимум 3 критерия из данного списка:
- возраст в диапазоне 25-45 лет;
- при измерении АД на разных руках будет наблюдаться разница в более 10 единиц;
- шумы в брюшном отделе аорты;
- перемежающая хромота;
- слабость периферической пульсации;
- ангиографические изменения.
Если у человека есть синдром Такаясу, то при проведении клинического анализа крови обследование покажет рост скорости оседания эритроцитов, анемию, лейкоцитоз. Доказательством наличия у человека синдрома Такаясу станет снижение при биохимическом анализе крови таких веществ:
- гаптоглобина;
- холестерина;
- альбуминов;
Нужно сделать биохимический анализ крови
- липопротеинов;
- серомукоида;
- γ-глобулинов.
Помимо лабораторных исследований, проводят и инструментальные. С их помощью медики узнают состояние сосудов. К таким методам относятся:
- реоэнцефалография;
- УЗДГ сосудов;
- ЭЭГ головного мозга;
- аортография;
- селективная ангиография;
- биопсия сосудов.
Благодаря этим методам исследования медики смогут определить болезнь Такаясу и подобрать необходимое лечение. Чем раньше патология будет диагностирована, тем больше шансов на положительный исход.
ЭЭГ головного мозга
Лечение болезни
Если пациенту был диагностирован синдром Такаясу, то правильное лечение ему просто необходимо. В противном случае у человека начнет снижаться уровень кровообращения, периодически будут случаться обострения. Лечение подразумевает под собой снятие воспаления в пораженных участках. Пациенту назначают такие медикаменты:
- «Преднизолон»,
- «Метотрексат»,
- «Циклофосфамид»,
- «Азатиоприн»,
- антигипертензивные препараты.
Если у человека не обнаружено тромбоза, то для профилактики этого явления назначают «Ацетилсалициловую кислоту», антикоагулянты непрямого действия и «Дипиридамол».
Важное значение в лечении синдрома занимает экстракорпоральная гемокоррекция. Она:
- улучшает кровоток;
- улучшение работы сосудов;
- очищает кровь от тромбов и иммунных комплексов.
Лечение синдрома Такаясу может включать в себя хирургическое вмешательство. Но показаниями для операции являются серьезные сопутствующие заболевания.
При соблюдении рекомендаций врача пациент быстро почувствует улучшение. Через пару недель терапии у больного уже можно диагностировать положительную динамику. Но, несмотря на достаточно быстрое улучшение состояния пациента, лечение синдрома Такаясу длительное и должно проходить не менее года.
Прогноз и профилактика
Современное лечение этой болезни позволит избавить пациента от хирургического вмешательства. Увы, прогноз синдрома Такаясу в большинстве своем неутешительный из-за возможных осложнений в виде расслоения аневризмы аорты, инфаркта или инсульта. Профилактики синдрома на данный момент нет.
Источник: https://sindrom.guru/szvo/sindrom-takayasu
Болезнь Такаясу: симптомы, лечение
Впервые болезнь (или синдром) Такаясу была описана японским офтальмологом Микито Такаясу на XII конференции Японского общества офтальмологов, состоявшемся в 1908 году.
Врачом было описано несколько клинических случаев проявления специфических кольцевидных кровеносных сосудов на сетчатке, а его коллегами был отмечен тот факт, что у всех пациентов с такими изменениями отсутствовал пульс на запястьях.
Болезнь получила название «Такаясу», а из-за частого пропадания пульса на руках стала известна еще и как «болезнь отсутствия пульса». Позднее выяснилось, что такие изменения на сетчатке и в артериях рук появляются при сужении артерий шеи. О симптомах и лечении болезни Такаясу и пойдет речь.
Болезнь Такаясу – это очень редко встречающееся во всем мире заболевание, которое является идиопатическим системным васкулитом и сопровождается воспалительным поражением аорты и ее крупных ветвей.
Аортоартериит чаще поражает дугу аорты, сонные, подключичные и безымянные артерии, и реже – коронарные, подвздошные, почечные и легочные. В 80% случаев болезнь Такаясу наблюдается у женщин 15-30 лет, но выявляются и случаи заболеваемости мужчин.
Чаще этот недуг обнаруживается у жителей Японии, Южной Азии и Америки, а значительно реже – в странах Европы.
Недуг носит хронический характер, часто рецидивирует и коварен своим началом, которое похоже на симптомы многих инфекционных болезней и ревматоидного артрита.
Неправильность постановки диагноза влечет за собой назначение неадекватной терапии, которая не несет облегчения, и заболевание прогрессирует. При несвоевременном лечении болезнь Такаясу приводит к образованию гранулем и тромбов, неизбежному сужению и закупорке артерий.
Все эти патологические изменения неминуемо вызывают инвалидизацию или смерть больных. Уровень летальности при этом недуге очень высок и достигает 40-75%.
Причины
Точная причина болезни Такаясу пока неизвестна. Ранее полагалось, что причина развития системного васкулита кроется в прямом влиянии инфекции и выработке антител к тканям артерий.
Несмотря на то, что четкая взаимосвязь между появлением инфекционно-аллергических факторов и аутоиммунной агрессией прослеживается, ряд современных исследований подтверждает тот факт, что более вероятна генетическая предрасположенность к болезни Такаясу, т. к.
у больных достаточно часто обнаруживается лимфоцитарный антиген МВ-3 и ген HLA-DR4. Также существует предположение, что патологические изменения в стенках артерий провоцируются цитотоксическими Т-лимфоцитами.
Болезнь Такаясу начинается с появления воспалительного очага в стенке аорты или одной из ее крупных ветвей. Со временем в сосудистых стенках накапливаются иммунные комплексы, разрушающие артерию.
На внутренней артериальной оболочке (интиме) появляются микронадрывы, она склерозируется и покрывается тромбами.
На поздних стадиях заболевания в затронутых воспалением артериях развивается необратимый и распространенный атеросклеротический процесс.
Классификация
В зависимости от уровня поражения аорты и ее ветвей выделяют четыре формы болезни Такаясу:
- I – поражаются артерии, которые отходят от дуги аорты;
- II – поражаются и дуга аорты, и отходящие от нее артерии;
- III – поражается брюшной отдел аорты и почечные артерии;
- IV – наблюдается распространенное поражение аорты по предыдущим трем типам и добавляется поражение легочной артерии.
Повреждение сосудов при болезни Такасу может быть:
- стенозирующим – наблюдается патологическое сужение сосудов;
- деформирующим – наблюдается на поздних стадиях;
- аневризматическим – наблюдается образование аневризм.
Симптомы
Одним из достоверных признаков аортоартериита Такаясу является ослабление или отсутствие пульса на пораженных сосудах.
Характер симптомов и их выраженность определяется стадией заболевания. В течении болезни Такаясу выделяют:
- острую стадию – длится около 5 недель;
- хроническую стадию – развивается через несколько месяцев или спустя 6-8 лет.
Болезнь Такаясу прогрессирует очень медленно и через 15 лет становится неизлечимой.
Острая стадия
При развитии болезни состояние больного ощутимо ухудшается.
Появляются следующие симптомы:
- сильная слабость;
- снижение выносливости к физическим нагрузкам;
- чрезмерная потливость (особенно ночью);
- лихорадка;
- снижение веса;
- приступы тахикардии;
- ощутимые боли в крупных суставах рук;
- похолодание кистей;
- боль в грудине.
При осмотре больного выявляются симптомы миокардита, перикардита, плеврита, полиартрита. Именно эти симптомы часто приписываются ревматоидному артриту, и такая ошибка приводит к назначению неправильной схемы лечения. При неадекватной терапии заболевание неминуемо переходит в хроническую стадию.
Хроническая стадия
Хроническая стадия болезни Такаясу сопровождается менее выраженными, но более устойчивыми симптомами. При осмотре больного обнаруживаются изменения в строении и болезненность по ходу пораженных артерий рук. Во время их выслушивания определяются характерные шумы.
При попытке прощупать пульс обнаруживается его отсутствие на одной или обеих лучевых, плечевых или подключичных артериях.
Во время измерения артериального давления на здоровой и пораженной руке определяются различия, а при измерениях на нижних конечностях – более высокие показатели.
В хронической стадии болезнь Такаясу сопровождается такими синдромами:
- Синдром поражения ветвей дуги аорты. У больного появляются головокружения, шаткость походки, обмороки, рассеянность, мигрени, эмоциональная нестабильность и резкое ухудшение зрения. При поражении зрительного анализатора наблюдается ухудшение зрения и диплопия, а при атрофии зрительного нерва и острой окклюзии центральной артерии сетчатки развивается внезапная слепота одного глаза.
- Коарктационный синдром. У больного появляется одышка, мигрень, тахикардия, резкие перепады артериального давления и симптомы стенокардии. Иногда болезнь Такаясу приводит к хронической сердечной недостаточности или инфаркту миокарда.
- Коронарный синдром. У больного развивается аортальная недостаточность, сопровождающаяся тахикардией, одышкой и кардиалгиями.
- Синдром Лериша (окклюзия брюшной аорты). Развивается при поражении бифуркации и подвздошных артерий. Аортоподвздошная окклюзия вызывает недостаточное кровоснабжение органов и нижних конечностей. У больного во время ходьбы появляется хромота, боли в суставах и мышцах. У мужчин снижается либидо, ослабляется эрекция и может развиваться импотенция.
- Синдром абдоминальной ишемии. Вызывается поражением брыжеечной артерии и недостаточным кровоснабжением внутренних органов. У больного появляется диарея, боли в животе и, иногда, желудочно-кишечные кровотечения.
- Синдром окклюзии легочной артерии. У больного появляются признаки легочной гипертензии: боль в груди, сухой кашель, одышка и кровохарканье. В дальнейшем может развиваться ТЭЛА.
- Синдром окклюзии почечных артерий. У больного появляется ноющая боль в пояснице, гематурия, небольшое количество белка в моче и артериальная гипертензия. В некоторых случаях развивается тромбоз почечных артерий.
Длительное течение болезни Такаясу приводит к выраженным дистрофическим изменениям в тканях, которые страдают от постоянной ишемии. У больного могут наблюдаться:
- язвы на конечностях;
- язвы на кончике языка и красной кайме губ;
- выпадение волос;
- утрата зубов;
- атрофия кожи лица.
Диагностика
При постановке диагноза врач учитывает клинические данные и результаты ангиографии.
Многообразие и вариабельность симптомов болезни Такаясу заставляет больных обращаться к ревматологу, сосудистому хирургу или невропатологу. Показатели лабораторных анализов при этом заболевании неспецифичны и указывают на активность аутоиммунной реакции. В общем и биохимическом анализе крови обнаруживается: повышение СОЭ, умеренная анемия, нерезкое увеличение лейкоцитов, гипоальбуминемия, снижение уровня липопротеинов и холестерина. В иммунологическом анализе крови выявляется повышение уровня иммуноглобулинов и появление HLA-антигенов.
Для исследования состояния сосудов больному назначают такие инструментальные методы диагностики:
- УЗИ сосудов;
- селективную ангиографию;
- аортографию.
Эти методики исследования являются основными при болезни Такаясу и позволяют оценить состояние сосудов и степень прогрессирования их поражения.
Диагноз может ставиться на основании присутствия таких трех и более критериев:
- начало заболевания до 40 лет;
- отсутствие или ослабление пульса в пораженных артериях;
- разница более 10 мм рт. ст. при измерениях артериального давления на правой и левой плечевой артерии;
- наличие перемежающейся хромоты;
- шумы над пораженными артериями;
- характерные изменения на ангиографии в виде равномерных или конических сужений с ровными внутренними контурами.
Лечение
Лечение болезни Такаясу сопряжено со многими трудностями. Консервативная терапия зачастую способна только на время приостановить заболевание и у больного скоро наступает его обострение. Именно поэтому при определенных клинических формах болезни Такаясу больному показано хирургическое лечение, направленное на восстановление проходимости артерий.
Консервативная терапия
В схему консервативной терапии могут включаться такие препараты и методики лечения:
- иммуносупрессоры: Метотрексат, Имуран, Цитоксан, Зексат;
- бета-адреноблокаторы: Пропранолол, Конкор, Небиволол;
- блокаторы кальциевых каналов: Изоптин, Дилтиазем, Ломир;
- сосудорасширяющие препараты;
- антиагреганты: Аспирин, Дипиридамол;
- антикоагулянты непрямого действия: Фенилин, Синкумар;
- кортикостероиды: Преднизолон;
- методы экстракорпоральной гемокоррекции: плазмаферез, каскадная фильтрация плазмы, криоаферез, лимфоцитаферез.
Хирургическое лечение
Показаниями к назначению операции могут стать такие факторы:
- ишемия сердца вследствие стеноза венечных сосудов;
- артериальная гипертензия вследствие стеноза почечных артерий;
- стеноз трех и более сосудов головного мозга;
- недостаточность аортального клапана;
- непроходимость аорты;
- аневризмы аорты с диаметром более 5 см;
- синдром перемежающейся хромоты.
Для устранения этих состояний могут проводиться такие ангиохирургические вмешательства:
- обходные шунтирования зоны окклюзии;
- эндартерэктомии;
- чрескожные ангиопластики;
- резекция пораженного отдела аорты.
При современном и грамотном выполнении операции хирургам удается добиться хорошего клинического результата и избавить больного от грозящих ему осложнений.
Болезнь Такаясу протекает длительно, и при ее прогрессировании прогноз по исходу заболевания существенно ухудшается.
Выявление этого заболевания на начальных стадиях и вовремя назначенная иммунносупрессивная терапия в ряде случаев позволяют существенно улучшить качество жизни больного и избавить его от необходимости назначения ангиохирургической операции.
При несвоевременном лечении и быстром прогрессировании недуга риск развития тяжелых осложнений существенно возрастает. Инсульт, инфаркт миокарда, ТЭЛА, сердечная недостаточность, расслоение аорты, – эти и другие последствия болезни Такаясу могут приводить к утрате трудоспособности и смерти больного.
Источник: https://doctor-cardiologist.ru/bolezn-takayasu-simptomy-lechenie
Болезнь Такаясу
Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит) – идиопатическое воспалительное поражение аорты, ее отделов и крупных артериальных ветвей. Этиология болезни Такаясу неясна, предположительно имеет место аутоиммунный характер развития. Клиническое течение неспецифического аортоартериита зависит от уровня поражения аорты (дуги, грудного или брюшного отдела аорты) или легочной артерии с ее ветвями. Характерными признаками являются асимметрия или отсутствие пульса на плечевых артериях, разница в АД на разных конечностях, шумы аорты, ангиографические изменения – сужение или окклюзия аорты и ее ветвей. Лечение болезни Такаясу проводится кортикостероидами, нередки цереброваскулярные осложнения.
Причины болезни Такаясу достоверно не определены. Ее дебют связывается с воздействием инфекционно-аллергических агентов и аутоиммунной агрессией.
Откладываясь в сосудистых стенках, иммунные комплексы вызывают гранулематозное воспаление и сужение внутреннего диаметра сосуда, что способствует тромбообразованию.
Исходом неспецифического аортоартериита служат склеротические изменения в проксимальных сегментах артерий среднего и мелкого калибра.
Распространенность болезни Такаясу выше в странах Южной Америки и Азии, чем в Европе. Неспецифический аортоартериит поражает чаще молодых людей в возрасте 10-30 лет и женщин до 40 лет.
Болезнь Такаясу
По топографическому признаку выделяют несколько вариантов течения болезни Такаясу. Первый вариант характеризуется изолированным поражением дуги аорты и ее ветвей — левых общей сонной и подключичной артерий.
При втором анатомическом типе неспецифического аортоартериита развивается поражение грудной либо брюшной аорты с ее ветвями. Для третьего варианта типично сочетание изменений дуги аорты, а также ее грудного и брюшного отделов.
Последний анатомический тип болезни Такаясу характеризуется вовлечением легочной артерии с ее ветвями и возможным сочетанием с любым из вышеописанных вариантов.
Для болезни Такаясу типична клиника ишемии верхних конечностей — слабость и боль в руках, онемение, низкая толерантность к физическим нагрузкам, отсутствие пульсации на одной или обеих подключичных, плечевых, лучевых артериях, похолодание кистей.
Свойственно явное различие в артериальном давлении на пораженной и здоровой верхних конечностях, а также более высокие значения АД на нижних конечностях. При неспецифическом аортоартериите возможны боли в левом плече, шее, левой части грудной клетки.
При пальпации измененных артерий ощущается болезненность, при аускультации над ними выслушиваются характерные шумы.
Воспалительное поражение позвоночной и сонных артерий при болезни Такаясу обусловливает неврологическую симптоматику — головокружение, рассеянность внимания и памяти, снижение работоспособности, шаткость походки, обмороки.
Объективные очаговые симптомы свидетельствуют об ишемии соответствующих отделов ЦНС.
Поражение зрительного анализатора при неспецифическом аортоартериите выражается в ухудшении зрения, появлении диплопии, иногда внезапной слепоты на один глаз вследствие острой окклюзии ЦАС (центральной артерии сетчатки) и атрофии зрительного нерва.
Патологическое расширение и уплотнение восходящей аорты у пациентов с болезнью Такаясу нередко приводит к аортальной недостаточности, нарушениям коронарного кровообращения, ишемии и инфаркту миокарда. У 50% пациентов с кардиальными проявлениями неспецифического аортоартериита отмечается миокардит, артериальная гипертензия, хроническая недостаточность кровообращения.
Изменения в брюшном отделе аорты вызывают прогрессивное снижение кровообращения в нижних конечностях, боль в ногах во время ходьбы. При поражении артерий почек обнаруживается протеинурия, гематурия, реже развивается тромбоз.
Вовлеченность легочной артерии проявляет себя болью в груди, одышкой, развитием легочной гипертензии.
При болезни Такаясу отмечается суставной синдром – артралгии, мигрирующий артрит с преимущественной заинтересованностью суставов рук.
Разнообразие клинической картины при болезни Такаясу приводит пациента на консультацию ревматолога, невролога, сосудистого хирурга.
Диагноз неспецифического аортоартериита считается очевидным при наличии 3-х или более из приведенных ниже критериев: дебют заболевания в молодом возрасте (до 40 лет); развитие синдрома «перемежающейся хромоты»; ослабление периферической пульсации; разница > 10 мм рт. ст.
при измерении АД на разных плечевых артериях; патологические шумы в проекции брюшной аорты и подключичных артерий; характерные ангиографические изменения.
Клинический анализ крови при неспецифическом аортоартериите выявляет умеренную анемию, рост СОЭ, лейкоцитоз. В биохимическом анализе крови определяют снижение уровня γ-глобулинов, альбуминов, гаптоглобина, серомукоида, холестерина, липопротеинов. В ходе иммунологических исследований устанавливается наличие HLA–антигенов, увеличение уровня иммуноглобулинов.
При УЗДГ сосудов, селективной ангиографии, аортографии выявляется частичная или полная окклюзия сосудистых ветвей аорты различной протяженности и локализации.
Данные реоэнцефалографии при болезни Такаясу свидетельствуют об уменьшении кровоснабжения головного мозга; при ЭЭГ головного мозга определяется снижение функциональной мозговой активности.
При проведении биопсии сосудов в ранней стадии неспецифического аортоартериита в полученном материале обнаруживаются признаки гранулематозного воспаления.
В активном периоде неспецифического аортоартериита проводится подавление воспаления, иммуносупрессия и коррекция гемодинамических нарушений.
Пациентам с болезнью Такаясу назначают метотрексат, преднизолон, азатиоприн, циклофосфамид, антигипертензивные препараты.
Для профилактики тромбообразования показан прием антиагрегантов (ацетилсалициловой к-ты, дипиридамола) и антикоагулянтов непрямого действия.
Включение методов экстракорпоральной гемокоррекции в комплексную терапию болезни Такаясу позволяет очистить кровь от иммунных комплексов, факторов тромбообразования, восстановить кровоток и улучшить работу ишемизированных органов. При неспецифическом аортоартериите проводятся сеансы криоафереза, плазмафереза, лимфоцитафереза, каскадной фильтрации плазмы, экстракорпоральной иммунотерапии.
При сосудистых осложнениях нередко решается вопрос об ангиохирургическом вмешательстве (эндартерэктомии, обходном шунтировании участка окклюзии, чрескожной ангиопластике).
Показаниями к сосудистой пластике при неспецифическом аортоартериите служит развитие стеноза венечных артерий с ишемией миокарда, стеноза почечных артерий с артериальной гипертензией, синдрома перемежающейся хромоты; критических стенозов трех и более сосудов мозга; недостаточности клапана аорты; аневризмы грудного/брюшного отдела аорты >5 см диаметром.
Неспецифический аортоартериит имеет многолетнее течение. Своевременное диагностирование болезни Такаясу и иммуносупрессивная терапия позволяют избавить пациента от необходимости ангиохирургического вмешательства.
Прогностически менее благоприятно быстрое прогрессирование болезни Такаясу. Грозные осложнения (инсульт, инфаркт, ретинопатия, расслоение аневризмы аорты) сопряжены с риском нетрудоспособности и гибели пациента.
Методы профилактики неспецифического аортоартериита не известны.
Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/rheumatology/takayasu
Источник:
